今年年初，廣西醫科大一附院神經內分泌腫瘤多學科團隊攜手合作，成功診治了一名罕見的功能性神經內分泌腫瘤——血管活性腸肽瘤（以下簡稱“VIP瘤”）患者，重鑄健康防線，讓患者重獲新生。

據介紹，VIP瘤極為罕見，發病率僅千萬分之一，由於其罕見性和復雜性，診斷之路困難重重，許多患者在確診時已錯過最佳治療時機。

腸道“水門”失常，病情危重

王阿姨（化名）今年66歲，10年前曾發現胰腺腫瘤，並進行了手術切除。近兩年來，王阿姨又開始飽受病痛折磨。起初，她只是偶爾感到腹部不適，但隨著時間推移，症狀愈發嚴重了。

頻繁的水樣腹瀉如潮水般洶涌而來，每日腹瀉高達20多次，且排便量驚人，高達5-7升，同時伴有惡心、嘔吐，讓她虛弱不堪。長期腹瀉導致王阿姨嚴重脫水和營養不良，低鉀血症還悄無聲息地侵蝕著她的身體，四肢無力、心律失常接踵而至，酸中毒更是讓她的身體陷入內環境紊亂的困境。

王阿姨輾轉多家醫院就診，但病因始終扑朔迷離，醫生們面對復雜病情也束手無策，王阿姨和家屬都陷入了絕望中。如果再不得到有效治療，王阿姨恐面臨生命危險。

撥開迷霧，鎖定病因

當王阿姨來到廣西醫科大一附院老年病學消化內科時已極度虛弱，甚至無法自主行走，病情十分危重，入院后醫生下了書面病危。憑借豐富的神經內分泌腫瘤診治臨床經驗和敏銳的洞察力，老年病學消化內科劉瑩副主任醫師及團隊給王阿姨進行了一系列有關檢查，真凶終於浮出水面——VIP瘤！

劉瑩精准鎖定了病灶位置為王阿姨肝內多發轉移瘤，與10年前切除的胰腺腫瘤轉移有關。原來，王阿姨10年前手術切除后病理正是為神經內分泌腫瘤。這一刻，患者和家屬看到了希望的曙光。然而，醫護人員更深知，接下來的治療之路同樣充滿挑戰。

據介紹，胰腺神經內分泌腫瘤是一種高度時空異質性的腫瘤，其中34%可以分泌激素導致相關的臨床症狀稱為功能性胰腺神經內分泌腫瘤，如胰島素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、VIP瘤、ACTH瘤等。部分功能性胰腺神經內分泌腫瘤可以同時或者先后分泌多種激素，臨床表現亦相對復雜。而王阿姨胰腺神經內分泌腫瘤手術切除10年后轉移到肝臟，然后分泌大量血管活性腸肽（VIP）擾亂了腸道的正常秩序，引發了這場災難般的腸道“水門”失控症狀。

精准治療，攻克難關

在明確診斷后，劉瑩迅速啟動神經內分泌腫瘤多學科會診。廣西醫科大一附院老年病學消化內科、放射學科、病理科、肝膽外科、腫瘤內科、內分泌科、ICU等多科室專家們仔細研究了王阿姨的病歷、檢查報告，反復討論每一個細節，制定了個性化的治療方案。

老年病學消化內科團隊首先肩負起控制腹瀉的重任，短效+長效的生長抑素類似物奧曲肽被迅速配合應用。這類藥物能夠有效抑制VIP的分泌，從而緩解腹瀉症狀。同時，在ICU醫護團隊的幫助下，全力糾正王阿姨的水電解質紊亂和酸鹼失衡，通過靜脈輸注電解質溶液、碳酸氫鈉等，穩定了生命體征，為后續治療爭取了寶貴時間。隨著藥物作用的起效，王阿姨的腹瀉量稍減少，身體狀況開始逐步改善。

而此次治療的關鍵在於肝內多發轉移瘤的介入減瘤治療。肝膽外科葉新平主任醫師團隊憑借精湛的技術和豐富的經驗給王阿姨實施了肝動脈栓塞術，將供養肝轉移瘤的血管栓塞，讓腫瘤缺血、壞死以達到減瘤目的。

術后，在醫護人員的精心照料下，王阿姨的腹瀉量逐漸減少，低鉀血症和酸中毒也得到了糾正。術后2周后，王阿姨腹瀉消失，於1月28日病情好轉出院。

據悉，廣西醫科大一附院長期致力於診治疑難危重、罕見病例，其中老年病學消化內科牽頭成立的神經內分泌腫瘤多學科團隊為廣西區內神經內分泌腫瘤患者提供專業、規范的多學科、全程、個體化精准診療服務。2024年，劉瑩作為該領域專家參編《中國抗癌協會神經內分泌腫瘤診治指南2025年版》。基於這一指南及廣西醫科大一附院MDT診治模式，廣西醫科大一附院神經內分泌腫瘤MDT團隊年接診量三年增長4倍，在該領域內科、外科、分子靶向、介入等治療方面都取得了長足進步，助力提升廣西罕見病腫瘤診治水平。

專家提醒，若持續兩周以上的大量水樣腹瀉（＞1L/天）伴體重驟降，需警惕神經內分泌腫瘤可能，早診早治可使五年生存率明顯提升，規范化多學科診療是關鍵。

每年2月的最后一天為國際罕見病日。值此之際，該例VIP瘤的成功救治不僅體現醫學進步，更提醒我們：每個生命都值得全力以赴。對於佔人類疾病總數10%的罕見病群體，早發現、不放棄，能創造更多的生命奇跡。（劉瑩 韋娜）

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