“奇人怪病”讓亞庫手術首現廣西

近日，一位患“怪病”的小李，在梧州市紅十字會醫院接受手術治療，Yacoub（亞庫）手術首次在廣西呈現，且同時合並多個心臟瓣膜成形術，讓“奇特的心”正常運轉，小李回歸日常生活。

“奇特”的身體

外觀小李，有著很“奇特”的體格，身高一米八八，比其父親高出20多厘米，肢體細長、手指呈蜘蛛樣。正常人一個手握另一個手的手腕，食指和拇指是很難重疊的，而小李的手指卻可以重疊約3cm，臂平伸指距大於身長，雙手下垂過膝，上半身比下半身長，皮下脂肪少，肌肉不發達，胸、腹、臂皮膚有皺紋。早在10年前，小李就發現有心臟疾病，由於當時沒有明顯的不適，沒有進一步治療。近年來發現活動后出現胸悶、氣促，曾到中山醫科大學第三附屬醫院進行心臟彩超，顯示一系列的心臟問題。為治療疾病，2020年11月入住梧州市紅十字會醫院心胸外科。據主診醫生，梧州市紅十字會醫院外科副主任、心胸外科主任何家賢介紹，除了氣喘、胸悶、營養不良等一般病症，以及特別的體格外，小李還有一個“奇特”的心臟，其主動脈根部明顯擴大呈瘤樣，左心房左心室明顯擴大，心臟超聲顯示，二尖瓣膜組織明顯增多，邊緣為波浪樣，而正常人的心臟瓣膜是薄片葉狀的。

致“畸”的疾病

何家賢介紹，小李的這些“奇特”是患上了Marfan（馬方綜合征）和Barlow（巴洛氏綜合征），兩種疾病都屬於結締組織性疾病，在同一患者身上同時合並較為少見。馬方綜合征又稱為馬凡綜合征，為一種遺傳性結締組織疾病，除了會出現小李這樣的骨骼異常等症狀外，還會引起高度近視等晶狀體病變症狀，最重要的是可以引起主動脈竇部持續擴大呈瘤樣，最后破裂導致病人突然猝死。美國有個世界第一的排球主攻手不到30歲就死於這個病。Barlow（巴洛氏綜合征）又稱原發性二尖瓣脫垂，以心臟收縮晚期雜音和非噴射性喀喇音為特點的臨床綜合症，由於二尖瓣黏液樣改變，瓣膜組織增生肥厚，導致二尖瓣關閉不全。這兩種疾病疊加，導致小李的心瓣膜嚴重畸形。通俗地說，心室心房就好比有四個小房子，瓣膜就好比小房子的“門”，上述兩種病都會導致“心門”畸形，這個“門”關不緊，就會讓送出去的血液返流回，長此以往，心的小房子變大、變薄，心負荷加重，身體的血液傳輸出現問題，從而導致一系列的症狀，如不及時治療將隨時危及生命。

難上加難的手術

小李確診的疾病為：先天性心臟病、房間隔缺損、巴洛氏綜合征並二尖瓣嚴重關閉不全、馬方綜合征。拿出其中一個疾病名稱在網上搜素，結果都會讓人沮喪，治療難度大、療效差，更何況這些病疊加在一起。小李要怎麼救治呢？

小李的診療方案同樣出現了一堆的手術名詞，二尖瓣成形術、房缺修補術、改良亞庫主動脈根部重建合並主動脈瓣成形術、三尖瓣成形術、左右冠脈吻合術等。在這些名詞中，二尖瓣修復手術最具挑戰的疾病之一就是巴洛氏綜合征，患者瓣葉普遍增厚，冗長，不大好判斷切除的具體部位和切除的程度，不僅要求外科醫生了解相關技術，還要有足夠的治療經驗﹔而近年來隻在湘雅二院、上海胸科醫院、川大華西醫院、北京阜外等國內高端醫療單位等鮮有開展的“亞庫”一詞的也出現在治療的方案裡。何家賢介紹，該項技術以完美重建患者的正常主動脈根部生理結構而著稱，但手術操作非常復雜，技術難度很高，多數心臟大血管外科醫生不願輕易實施。因為這種手術隻有一次機會，沒有退路，一旦病人術中出血就有可能導致死亡。手術操作部位在主動脈根部，該部位連接著左心室，是壓力最高的地方，手術中，就像縫衣服一樣，每一針都要補得很均勻，稍微有小的一針漏掉，那麼就會慢慢形成一個豁口，豁口會越來越大，從而導致大出血，危急病人生命。而改良亞庫手術合並多個心臟瓣膜修補術，在國內更是鮮有報道。

醫院人才的引入讓不可能成為可能

這麼高端復雜的手術，在梧州市能開展嗎？何家賢介紹，近年來，梧州市紅十字會醫院通過人才引進方案，面向全國招聘知名專家進駐，廣州中山大學附屬第一醫院心外科王治平教授就是通過柔性人才引進方案，利用休假時間，入駐醫院的專家之一，且組建了王治平工作室。在他的帶領下，梧州市紅十字會醫院心胸外科成功開展了多項疑難重症心臟手術，心臟手術技術和經驗不斷提升，讓患者不出梧州市就能接受難度較大的心臟手術。但面對小李疾病的復雜情況，為實現最好的療效，確保醫療安全，診療方案受到醫院分管外科的副院長余永銘的高度重視，醫院醫務科多次組織全院多學科聯合診療，經過反復論証，以及與手術、麻醉、物資等相關部門的組織、協調，最終確定手術方案。

術中，王治平、何家賢等醫生精細地將人工血管一端裁剪為三瓣狀，連續縫合於患者主動脈根部﹔在置換主動脈根部血管的同時，重建主動脈瓣竇的正常生理形態，為小李完整地保留了主動脈瓣，將擴張的主動脈瓣環加固至正常大小，最后將左右冠狀動脈開口移植於重建的主動脈竇部。冗長的二尖瓣進行了精確的部分切除，並使用人工腱索拉住脫垂的瓣葉，再植入成形環恢復二尖瓣的正常形態。三尖瓣行了改良De Vega 修復。術后超聲檢查，主動脈瓣正常開閉，主動脈竇生理結構完美重建，二尖瓣活動關閉正常。患者小李現已治愈出院，恢復良好。“改良亞庫”合並多個心臟瓣膜修補術的成功，實現了廣西“零”的突破。

“有很多市民朋友並不知道，在梧州已經有我們這樣一支能夠成熟開展國際前沿技術、治愈各類心臟疾病的心臟外科團隊，大可不必奔波去北上廣，‘大病不出梧州’其實正在實現！”何家賢主任說。（鄧淑冰）